Управляющий мозг: Роковые разъединения. Элхонон Голдберг

Упавший всадник: клинический случай

Когда мой друг нейрохирург Джим Хьюз по обыкновению позвонил мне поздно вечером, я не имел представления о том, что последствия этого звонка глубоко повлияют на мою карьеру. Джим хотел, чтобы я проконсультировал его пациента, человека несколько моложе сорока, выздоравливающего после ранения головы. Это звучало как весьма рутинный клинический случай и я согласился посмотреть его пациента.

Кевин (имя вымышленное) был сказочно успешным предпринимателем и менеджером в сфере развлечений, счастливым супругом и отцом трех детей. Всесторонне тренированный спортсмен, он был опытным наездником, но в тот день он скакал на незнакомой лошади в Центральном парке Нью-Йорка и был сброшен на базальтовую скалу. Падая, он ударился головой о дерево. Его срочно доставили в ближайшую больницу, где доктор Хьюз выполнил неотложную хирургическую операцию. Кевин, два дня пробыв в коматозном состоянии, медленно поправлялся.

Впервые я увидел Кевина примерно через два месяца после несчастного случая. Он был дезориентирован, смущен и подавлен своим окружением. Его общее поведение было паническим и служило лучшей иллюстрацией понятия контузии. У него была тяжелая афазия и на каждый вопрос, адресованный ему, он отвечал: «Спасибо... спасибо... спасибо». Это было единственное, что он говорил. Было нечто крайне детское и умоляющее в его поведении и в его «спасибо» — он был человеком, который потерял свой стержень, беззащитным как ребенок. Мне пришла в голову мысль, что, в некотором метафорическом смысле, он находился в положении еще не родившегося, хотя это было не так. Он бесцельно слонялся по отделению, входя в любую открытую дверь — только потому, что дверь там была. Он был очень худым, почти истощенным, волосы на его голове только начали отрастать после нейрохирургии. Ничто в его хрупком внешнем виде не напоминало крайне уверенного в себе, жизнерадостного и физически представительного человека, каким был прежний Кевин.

Кевин был выписан из больницы и спустя три месяца меня попросили, снова посмотреть его. Он стал другим человеком, его волнистые волосы выросли в богатую шевелюру, вес восстановился, вернулись широкая улыбка и общительные манеры. Его речь была беглой, а настроение расслабленным. Одетый в один из своих дорогих костюмов, с уложенными феном волосами, Кевин казался воплощением преуспевающего обитателя Нью-Йоркского верхнего Ист-Сайда. Внешне вернулось поведение человека, контролирующего окружение, и можно было представить себе прежнего Кевина — уверенного в себе, харизматичного, слегка барственного жителя Нью-Йорка из высшего слоя общества.

В действительности же Кевин был далек от выздоровления. У него все еще были значительные нарушения памяти, которые относились и к его способности запоминать новую информацию (антероградная амнезия), и к его способности вспоминать информацию, которой он владел до травмы (ретроградная амнезия). Его речь, свободная и даже выразительная, выдавала легкие трудности поиска слов, которые непросто заметить непосвященному, но которые, конечно, были очевидны мне.

По мере того, как я продолжал наблюдать Кевина, я был особенно поражен серьезностью «синдрома лобных долей». Кевин постоянно персеверировал; это означает, что в своем поведении он неизменно впадал в повторяющиеся стереотипы. Каждый вечер он подготавливал одежду на следующий день, и эта одежда была той же самой. Проходила зима, начиналась весна, и даже летом Кевин продолжал подготавливать меховую куртку, чтобы одеть завтра, и его можно было встретить идущим в меховой куртке по верхнему Ист-Сайду в жаркий июльский день. Требовалось много усилий, чтобы убедить Кевина одеть что-нибудь другое. Несмотря на внешний флер, любой разговор с Кевином быстро сводился к довольно бесцельной активности, такой как простые карточные игры. У него был небольшой репертуар отрепетированных тем для беседы, и разговор предсказуемо и быстро переходил к одной из них, скажем, к обсуждению некоторых его друзей. Пройдя по своему репертуару из полдюжины тем, Кевин начинал сначала, повторяя все почти дословно снова и снова.

Симптомы Кевина включали не только персеверации, но и полевое поведение. Сопровождаемый членом семьи или помощником, Кевин иногда направлялся пообедать в ресторан по соседству. В ресторане он заказывал все блюда меню, 10 или 20 блюд сразу. Он делал это не потому, что был настолько голоден, но потому, что блюда были там перечислены. Однако большую часть времени он проводил, томясь в своей квартире, при случае прося людей поиграть с ним в простые карточные игры и триктрак. Его поведение во время игр было детским. Он хлопал в ладоши, радуясь победе, а проигрывая, разражался гневными тирадами. Прибегал он и к жульничеству

Настроение Кевина колебалось между эйфорией и поверхностной яростью. Эти перемены настроения были внезапными, крайними и могли провоцироваться самыми тривиальными событиями — подобными вопросу официанта в ресторане, хочет ли он еще кофе.

Его личность приобрела детские характеристики практически во всем. Он относился к своей жене как 12-летний и соперничал с собственными детьми за ее внимание. Во многих отношениях он взаимодействовал со своими детьми как равный. Подобно маленькому ребенку, он требовал постоянного удовлетворения, хотя его потребности не были детскими. Неоднократно он обращался к знакомым женщинам с весьма конкретными сексуальными предложениями, — странная комбинация прежнего обаятельного Кевина и социально неадекватного пациента с поражением лобных долей.

Кевин не понимал своего состояния. Когда его спрашивали о последствиях несчастного случая, он упоминал свои физические ранения, но настаивал, что голова его в порядке. Он был убежден, что готов вернуться к работе. Когда его спрашивали, почему он не сделал этого, он говорил, что ему этого не хотелось или что он занят другими вещами. На каком-то этапе Кевину предложили проводить несколько часов в день в его прежнем офисе, участвуя в различных когнитивных упражнениях, разработанных для поддержки его выздоровления. Ему нравилось ходить в офис и живо беседовать там со своими старыми коллегами.

У него было ощущение, что он «вернулся к работе» — несмотря на тот факт, что то, как он проводил время в офисе, имело мало сходства с его деятельностью до несчастного случая.

Ум Кевина был удивительно конкретным. Когда я однажды сказал, что пришло время повторить сканирование CAT (компьютерную рентгеновскую томографию), он встретил это с искренним изумлением. Зачем CAT-сканирование, если его ранила лошадь, а не кошка [4]? По другому поводу кто-то употребил метафору «все более взаимосвязанные острова коммуникации», имея в виду растущую роль коммуникаций в Северной Америке. Это привело Кевина в негодование, так как Соединенные Штаты «никогда не состояли из группы островов».

Чем больше времени я проводил с Кевином, тем больше я убеждался в том, что его когнитивная деятельность была хрестоматийным случаем «синдрома лобных долей». Загадочным было то, что ни одно из многих CAT-сканирований, сделанных Кевину, не смогло установить структурное повреждение лобных долей. Это не говорит о том, что мозг Кевина был нормален, далеко не так. Кевин страдал серьезными и многочисленными повреждениями мозга.

Повреждение затронуло височно-теменные области в обоих полушариях. Желудочки (пространства внутри мозга, содержащие цереброспинальную жидкость) были увеличены. В его мозг также хирургически был помещен шунт, чтобы содействовать дренажу цереброспинальной жидкости. Но лобные доли были не затронуты — удивительная ситуация у пациента со столь сильными клиническими свидетельствами дисфункции лобных долей.

Расхождение между клинической картиной поведения Кевина и данными его CAT-сканирования представляло интеллектуальную загадку и Кевин стал еще одним важным пациентом, который повлиял на направление моего профессионального пути. С помощью моих научных ассистентов Боба Билдера и Карла Сирио (сегодня соответственно — крупный нейропсихолог и крупный врач-кардиолог), я предпринял своего рода детективное расследование, пытаясь раскрыть загадку заболевания Кевина. Так как такое заболевание никогда не было описано ранее, мы были первопроходцами.

Если лобные доли сами по себе структурно не повреждены, рассуждал я, то возможно ли, что проблема лежит в проводящих путях, соединяющих их с некоторыми другими структурами? Может ли это быть синдром лобного разъединения? Понятие «синдром разъединения» было введено Норманом Гешвиндом¹, одним из крупнейших в Америке специалистов по неврологическим основам поведения, многочисленные ученики которого продолжают формировать эту область исследования. Идея состояла в том, что серьезный когнитивный дефицит может быть вызван не повреждением мозговой структуры самой по себе, а повреждением длинных нервных волокон, соединяющих две мозговые структуры, которое прерывает поток информации между ними. Но классические синдромы разъединения были «горизонтальными», затрагивая связи между двумя или более корковыми областями. У меня было подозрение, что в случае Кевина мы столкнулись с «вертикальным» синдромом разъединения. Может ли быть, что заболевание Кевина вызвано повреждением массивных проводящих путей, проецирующихся от ствола мозга в лобные доли?

Ствол мозга состоит из ядер, которые считались ответственными за возбуждение и активацию всего остального мозга. В совокупности некоторые из этих ядер называются «ретикулярной формацией», — термин несколько неточный и устаревший, ибо он предполагает диффузное недифференцированное действие. Сегодня мы знаем, что ретикулярная формация состоит из отдельных компонентов, каждый из которых обладает своими собственными биохимическими свойствами.

Сложное отношение, которое существует между лобными долями и ретикулярными ядрами ствола мозга, лучше всего описывается как петля. С одной стороны, возбуждение лобных долей зависит от проводящих путей, идущих от ствола мозга. Эти проводящие пути сложны, но один компонент — мезокортикальная дофаминергическая система — считается особенно важным для полноценного функционирования лобных долей. Он начинается в вентральной области покрышки среднего мозга (ventral tegmental area — VTA) ствола мозга и проецируется на лобные доли. Если лобные доли являются центром принятия решений в мозге, то вентральная область покрышки среднего мозга является его источником энергии, батареей, а восходящий мезокортикальный дофаминергический проводящий путь — соединяющим кабелем.

С другой стороны, имеются проводящие пути, проецирующиеся из лобных долей на ретикулярные ядра вентральных отделов ствола мозга. Через эти проводящие пути лобные доли осуществляют свой контроль над различными мозговыми структурами, модулируя их уровень возбуждения. Если лобные доли являются устройством принятия решений, то ретикулярная формация является усилителем, помогающим передавать эти решения остальному мозгу громким и ясным голосом. Нисходящие проводящие пути являются кабелями, по которым идут инструкции от лобных долей к главным ядрам вентральных отделов ствола мозга.

Я подозревал, что в результате несчастного случая возникло небольшое повреждение в мозгу Кевина, где-то вдоль этих проводящих путей, вероятно в верхней части вентрального отдела ствола мозга, где начинаются эти критические проводящие пути. Даже малое повреждение в этой области может произвести катастрофический эффект, и оно легко могло остаться нераспознанным относительно грубыми сканерами первого поколения, доступными нам в то время. Поэтому мы заказали новое сканирование CAT и попросили радиологов проверить ствол мозга с максимально возможным разрешением. И действительно, было обнаружено повреждение, находящееся прямо на вентральной области покрышки среднего мозга и эффективно разрушающее ее (рис. 10.1). Я назвал это заболевание «синдромом ретикуло-фронтального разъединения»².

Рис. 10.1. Схематическое изображение вентральной области покрышки среднего мозга и ретикуло-фронтального проводящего пути, поврежденного в случае Кевина

Я пишу эту книгу через 20 лет после моей встречи с Кевином, и я думаю, что он сделал больше для нас, его врачей, чем мы могли сделать для него. Наше лечение действовало до определенного момента, и наступило скромное, но количественно демонстрируемое улучшение. Но прежний Кевин исчез, и мы не могли вернуть его обратно. Мы очень упорно пытались восстановить разрушенные управляющие функции Кевина, однако наш успех был в лучшем случае умеренным. Но давая нам возможность наблюдать и описывать синдром ретикуло-фронтального разъединения, Кевин помог нам — через его личную катастрофу — лучше понять работу лобных долей. Это понимание, в свою очередь, пролило свет на многие расстройства, затрагивающие лобные доли.

Заболевание Кевина было необычным и высоко информативным также и в другом отношении. Это был первый хорошо документированный случай ухудшения отдаленной памяти без сравнимого с ним серьезного дефицита запоминания нового материала (ретроградная амнезия без антероградной амнезии). В этом отношении он также обогатил наше понимание мозговых механизмов памяти. Но это отдельная история, рассказанная в другом месте³.

Шизофрения: несостоявшееся соединение

Шизофрения — катастрофическое расстройство психики, которое затрагивает примерно 1 % населения. По крайней мере отчасти она является наследственным заболеванием, но факторы окружающей среды играют важную роль в ее клиническом выражении и течении. Похоже, что шизофрения бывает чаще и проявляется раньше у мужчин, чем у женщин. Первые явные проявления шизофрении возникают обычно в возрасте где-то около двадцати лет. Появляются галлюцинации (большей частью звуковые, «слышатся голоса») и бред. Они бывают обычно параноидальными, угрожающего свойства. Психотические эпизоды наступают периодически, перемежаясь с периодами относительного психического здоровья4.

Но помимо психоза, шизофрения характеризуется когнитивными нарушениями, которые постоянны, присутствуют даже в промежутках между психотическими эпизодами, и часто даже более катастрофичны, чем сам психоз. Два ранних исследователя шизофрении, Эмиль Крепелин и Юджин Блейер, хорошо знали об этом, что отражено в самом исходном термине, обозначавшим шизофрению, — dementia praecox, или «ранняя потеря ума». Особенно нарушаются при шизофрении функции лобных долей. В своей классической книге «Dementia Praecox and Paraphrenia» Крепелин писал:

По различным основаниям нетрудно убедиться в том, что лобная кора, особенно хорошо развитая у человека, находится в тесной связи с высшими интеллектуальными способностями, которые утрачиваются нашими пациентами в большей степени, чем память и приобретенные навыки. Многосторонние волевые и моторные расстройства... наводят на мысль о тонких нарушениях в районе прецентральной извилины. С другой стороны, специфические расстройства речи, напоминающие сенсорную афазию и звуковые галлюцинации... вероятно указывают на вовлеченность височной доли. Вероятно, расстройство речи более сложно и менее специфично, чем в случае сенсорной афазии. Звуковые галлюцинации, которые демонстрируют большей частью речевое содержание, мы вероятно должны интерпретировать как раздражение височной доли⁵.

Современные нейропсихологические и нейровизуальные методы подчеркивают серьезность дисфункции лобных долей при шизофрении. Из всех нейропсихологических тестов пациенты-шизофреники особенно плохо выполняют Висконсинский Тест Сортировки Карточек (WCST)6. Так как пациенты с повреждением лобных долей находят WCST особенно трудным⁷, это рассматривается как подтверждение дисфункции лобных долей при шизофрении.

Еще более прямое свидетельство дисфункции лобных долей при шизофрении дают методы функциональной нейровизуализации. У здоровых людей лобные доли обычно более физиологически активны, чем остальная часть коры⁸. Специалисты по нейронауке называют этот феномен «гиперфронтальностью». Гиперфронтальность у нормальных людей является устойчивым, хорошо воспроизводимым феноменом, который не зависит от используемого метода нейровизуализации. Он может быть продемонстрирован с помощью электроэнцефалографии (EEG), позитронно-эмиссионной томографии (PET) и однофотонной эмиссионной компьютерной томографии (SPECT).

Но при определенных расстройствах явление гиперфронтальности исчезает. Оно заменяется «гипофронтальностью», что означает, что активность лобных долей снижена по сравнению с другими частями коры. Гипофронтальность определенно является знаком серьезной дисфункции лобных долей. Даниэль Вайнбергер и его коллеги из Национального института психического здоровья использовали PET для изучения типов мозговой активации при шизофрении. И действительно, была обнаружена серьезная гипофронтальность⁹.

В популярных представлениях о шизофрении на первый план выходят галлюцинации и бред, так называемые продуктивные или «позитивные» симптомы. Но специалисты-психиатры все больше осознают, что «негативные» симптомы более разрушительны. Негативные симптомы шизофрении — это характерные симптомы, свидетельствующие о дисфункции лобных долей. Они включают отсутствие инициативы и стремления, а также аффективную уплощенность. Пациенты-шизофреники склонны к персеверации, что, как мы сейчас знаем, является лобным симптомом. Они известны своими «расплывчатыми» и «поверхностными» ассоциациями, которые обнаруживают примечательное сходство с полевым поведением, характерным для повреждения лобных долей. Достаточно вспомнить монологи Владимира.

Первые явно психотические проявления шизофрении обычно наступают в возрасте примерно 17 или 18 лет. Восемнадцать лет — это также возраст функционального созревания лобных долей. Является ли это совпадением? Вероятно, нет. Возможно, что до определенного момента организм способен компенсировать дефектное развитие лобных долей. Но как только расхождение между требуемой адаптивной функцией лобных долей и их фактическим ограниченным вкладом, затрудненным болезнью, доходит до определенной точки, вся система декомпенсируется и клиническое расстройство становится очевидным.

Почему лобные доли оказываются особенно затронуты при шизофрении? Этот вопрос влечет за собой более широкий вопрос: в чем причина шизофренического расстройства? Загадка еще далека от решения, но некоторые фрагменты решения уже установлены. С начала двадцатого века без особого успеха применялись различные способы лечения шизофрении. В наши дни некоторые из них вызывают ужас: лечение тряской, вызывающие лихорадку переливания крови животных и крови, зараженной сифилисом, и инсулиновая кома¹⁰. Наконец в 1960-е годы начал применяться новый класс препаратов, которые имели настоящий терапевтический эффект. Эти так называемые «нейролептики» воздействовали на нейротрансмиттер дофамин (DA). Нейролептики весьма успешно применялись для снижения так называемых позитивных симптомов шизофрении: галлюцинаций и бреда.

Открытие нейролептиков ознаменовало переломный момент не только, в лечении шизофрении, но также в понимании ее механизмов. Рассуждение следовало простому силлогизму. Нейролептики облегчают психотические симптомы шизофрении. Нейролептики воздействуют на дофаминовую систему. Следовательно, шизофрения является расстройством дофаминовой системы. Логика, лежащая в основе этого рассуждения, слегка порочна. Согласно этой логике, жертва аварии, передвигающаяся на инвалидной коляске, потеряла пару колес, а не пару ног. Эффективность лекарства не всегда означает, что лекарство воздействует, прямо замещая утраченный биохимический компонент.

Несмотря на свои логические погрешности, дофаминовая теория шизофрении стала известной, получила распространение и поддержку из других экспериментальных источников. Сегодня широко признается, что дофаминовая система каким-то образом нарушена при шизофрении — либо сама по себе, либо в результате рассогласования взаимодействия дофамина с другими нейротрансмиттерами, такими как гамма-аминомасляная кислота (GABA) и глутамат¹¹. Но какая дофаминовая система? Известно, что в мозге существуют различные дофаминовые системы. Особый интерес для нас представляют нигростриатальная и мезолимбическая-мезокортикальная дофаминовые системы.

Обе системы берут начало в стволе мозга, нигростриатальная DA-система — в ядрах, называемых черная субстанция, а мезолимбическая и мезокортикальная DA-система — в вентральной тегментальной зоне¹². Нигростриатальный дофаминовый проводящий путь проецируется в базальные ганглии, группу ядер, находящихся под лобными долями, которые важны для регуляции движений. Этот проводящий путь сам по себе не затрагивается шизофренией, но он может затрагиваться лекарствами, используемыми для лечения шизофрении.

Современное понимание шизофрении фокусируется на мезолимбической и мезокортикальной дофаминовой системе. Как я упоминал ранее, предполагается, что расстройство либо возникло внутри этой системы, либо проявляется через нее, как отдаленный эффект расстройства, затрагивающего глутамат, GABА или другие нейротрансмиттеры¹³. Система разделяется на два компонента: мезолимбический и мезокортикальный. Мезолимбический дофаминовый проводящий путь проецируется на глубокий (срединный) аспект височной доли. Мезокортикальный дофаминовый проводящий путь нам уже знаком. Это проводящий путь, который нарушен при синдроме ретикуло-фронтального разобщения и который был поврежден у упавшего всадника. Дисфункция этого проводящего пути, возможно, также ответственна за большую часть дисфункции лобных долей при шизофрении¹⁴.

Разумеется, аналогия между пациентом, страдающим шизофренией, и упавшим всадником неполна. В случае Кевина мезолимбическая и мезокортикальная дофаминовая система функционировала должным образом до 36 лет, когда она была разрушена в результате ранения головы. В противоположность этому, предполагается, что дефицит у больного шизофренией присутствует с самого начала развития. Мезокортикальный дофаминовый проводящий путь неспособен развиваться должным образом с самого начала вследствие некоторой комбинации генетических факторов и факторов окружающей среды. Это означает, что у шизофреников все познавательное развитие, по-видимому, слегка отличается от такового у здоровых людей. Оно является аномальным с самого начала задолго до того, как проявляются первые явные клинические симптомы шизофрении. У Кевина повреждение было структурным, вызванным механическим ушибом головы. При шизофрении дефект является биохимическим.

Но, несмотря на очевидные различия между двумя условиями, их нейроанатомия в чем-то сходна. В обоих случаях затронуты проекции вентрального отдела покрышки ствола мозга на лобные доли. Лобное разъединение играет центральную роль в обоих расстройствах — как результат развития центральной нервной системы в одном случае, и как приобретенное нарушение — в другом.

Нарушение дофаминовой биохимии, вероятно, является не единственным фактором, лежащим за дисфункцией лобных долей при шизофрении. Исследования мозга больных шизофренией — тонкие количественные CAT и магнитно-резонансная нейровизуализация (MRI) — обнаружили также многочисленные структурные аномалии, включая уменьшение объема серого вещества коры¹⁵. Уменьшение объема серого вещества при шизофрении весьма диффузно и, видимо, не ограничено какой-либо специфической частью мозга. Однако некоторые исследования дают основание предполагать, что оно особенно выражено в лобных долях¹⁶.

В заключение можно сказать, что как биохимические, так и структурные факторы играют роль в дисфункции лобных долей при шизофрении. Каковы бы ни были точные механизмы этой дисфункции, предварительное заключение Крепелина было подтверждено современной нейронаукой. Шизофрения в значительной степени является заболеванием лобных долей.

Травма головы: прерванное соединение

Черепно-мозговые травмы (ЧМТ) — особенно трагическое заболевание, потому что оно большей частью является болезнью молодых людей. В начале и в середине двадцатого века черепно-мозговые травмы включали преимущественно проникающие пулевые ранения. Но сегодня в западном мире ЧМТ обычно вызываются автомобильными и производственными авариями. В обыденном восприятии черепно-мозговая травма не так драматична, как болезнь Альцгеймера, синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) или шизофрения, но она является эпидемией аналогичного масштаба. Так как в США более 2 миллионов человек ежегодно подвергается ЧМТ, иногда говорят о «молчаливой эпидемии»¹⁷.

В большинстве случаев при так называемой легкой травме головы как будто бы полное выздоровление происходит через несколько недель после ранения. Движение, язык или восприятие нормальны. Дефекты памяти и внимания могут сохраняться дольше, но в конце концов они тоже проходят. Пациенты объявляются «полностью выздоровевшими» и отправляются радоваться жизни.

Однако в некоторых тонких отношениях эти молодые люди уже не являются самими собой. Они становятся пассивными и безразличными. Периодически они становятся неуместно шутливыми, эмоционально расторможенными, раздражительными, капризными и импульсивными. Для обычного наблюдателя эти изменения обычно не свидетельствуют о неврологическом заболевании. По традиции наивного дуализма они часто игнорируются как «изменения личности», как если бы «личность» являлась «внечерепным» свойством. Но фактически эти изменения отражают легкое нарушение управляющих функций, легкую дисфункцию лобных долей.

Данные CAT- и MRI-сканирования у этих пациентов обычно нормальны. Годами это способствовало убеждению, что они не страдают длительными повреждениями мозга. Действительно, у большинства этих пациентов нет структурных повреждений внутри лобных долей. Но с приходом функциональной нейровизуализации стало возможным исследовать физиологию лобных долей, а не только их структуру. Джозеф Мазду и его коллеги использовали SPECT для изучения состояния мозгового кровотока у пациентов с легкими травмами головы¹⁸. Кровоток был неизменно нарушен и часто снижен в лобных долях. Этот тип «гипофронтальности» присутствовал, даже если MRI-сканирование давало нормальные результаты.

Подобно шизофрении, закрытые травмы головы представляют загадочную картину дисфункции лобных долей без повреждений самих лобных долей. И здесь вероятным механизмом является повреждение проекций от ствола мозга на лобные доли — ретикуло-фронтального синдрома разобщения. Неврологи всегда чувствовали, что такое повреждение может наступить при травме головы. Сегодня, наконец, возможно понять и его причины, и его последствия.

Это понимание одновременно содержит и хорошую, и плохую новость. Плохая новость состоит в том, что преобладание хронической дисфункции вследствие даже «легкой» травмы головы выше, чем думали раньше. Почти неизменно дисфункция затрагивает работу лобных долей. Хорошая новость состоит в том, что выяснение причины является первым шагом к развитию эффективной терапии. Эффекты от ретикуло-фронтального разобщения являются пресинаптическими. Так как нет повреждения внутри лобных долей, рецепторы основных нейротрансмиттеров (химических агентов, ответственных за прохождение сигнала между нейронами) большей частью не повреждены.

Это открывает дверь для подлинно «когнотропной» фармакологии при закрытых травмах головы¹⁹. Под когнотропным я подразумеваю тот тип фармакологии, который направлен конкретно на когнитивный дефицит. Нет ничего нового в том, чтобы давать лекарства пациентам, выздоравливающим после травмы головы. Однако традиционно такое лечение было направлено на контроль эпилепсии, депрессии или других распространенных последствий травмы головы, но не на сам когнитивный дефект. Только в середине 1990-х годов были предприняты первые попытки использования фармакологии непосредственно для улучшения когнитивной деятельности пациентов, выздоравливающих после травмы мозга. В свете рассмотренного выше не удивительно, что эта фармакология нацелена большей частью на дофаминовую систему²⁰.

Синдром дефицита внимания с гиперактивностью: хрупкое соединение

Если бы проводился конкурс на «болезнь десятилетия», то синдром дефицита внимания (СДВ) и синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ) были бы в числе возможных претендентов²¹. В конце двадцатого века и в начале двадцать первого этот диагноз ставится щедро и легковесно, часто с малым пониманием лежащих в его основе механизмов, а иногда и без какого-либо их понимания. Родители активно стремятся к диагнозу СДВ у своих детей для объяснения их школьных неуспехов, а взрослые ищут его для самих себя, чтобы объяснить свои жизненные неудачи. Нередко пациент просит врача «диагностировать его СДВ». Эта просьба, конечно, нелепа, в ней столько же смысла, как в вопросе: «Какого цвета мой зеленый свитер?» Но многие врачи соглашаются, а те, которые не соглашаются, часто рискуют потерять своих пациентов в пользу тех, которые соглашаются (это случалось со мной). Известны пациенты, путешествующие от одного врача к другому до тех пор, пока не получат магический диагноз.

Когда человек стремится к получению определенного диагноза, перед нами, очевидно, нечто большее, чем клиническое расстройство. Мы сталкиваемся с социальным феноменом. Вопрос, почему СДВ стал социальным феноменом, вполне может заслуживать отдельного социологического и культурно-антропологического трактата. Я убежден, что это связано со сложной комбинацией различных культурных факторов.

Во-первых, это связано с виной, родительской или личной, за неудачи ребенка или свои собственные. Клинический диагноз снимает вину и даже чувство ответственности. В эпоху, когда распространяются диагностические ярлыки, открывается удобный способ снятия с себя ответственности за неудачи жизни. Во-вторых, это связано со все расширяющейся сферой индивидуальных прав и понятия антидискриминации. Во многих ситуациях благодаря клиническому диагнозу приобретаются все виды уступок и исключений. В-третьих, СДВ соответствует нерушимой американской вере в то, что все может быть исправлено правильной пилюлей (в данном случае — риталином). Это может объяснить, почему другой сильно обесценившийся диагноз нашего времени — неспособность к обучению — тем не менее даже не приближается к СДВ по своей распространенности или желательности: от него нет магической пилюли.

Наконец, интерес широкой публики к диагнозу СДВ многим обязан иллюзорной прозрачности самого понятия «внимание». Так же как в случае с «памятью», каждый имеет непосредственное, хотя часто и ошибочное, представление о значении этого слова. Это, в свою очередь, ведет к столь же ошибочному чувству уверенности в своем самодиагнозе. В конце концов, никто не подвергает интроспекции свою поджелудочную железу, но все подвергают интроспекции свое сознание. В результате мало кто из неспециалистов будет пытаться ставить себе диагноз панкреатита, но большинство людей без каких-либо угрызений совести поставят сами себе диагноз СДВ.

Наряду с разного рода нарушениями способности к обучению вербальной и невербальной природы, и возможно даже в еще большей степени, СДВГ принадлежит к числу весьма эластичных диагнозов, даже когда он ставится квалифицированными профессионалами. Это неизбежно, так как СДВГ является синдромом, который не связан с каким-то одним, хорошо определенным патогеном. Расстройства, вызванные определенными патогенами, могут быть описаны в однозначных понятиях. Любое понятие «континуума» между гепатитом В и гепатитом С будет бессмысленным для специалиста по инфекционным заболеваниям. Но синдромы, определяемые как констелляции когнитивных симптомов, являются по своей сути идиосинкразичными, в частности, из-за того, что рассматриваемые синдромы могут вызываться многими различными патогенными механизмами. И это еще более осложняется, если указанные патологии имеют широкие и пересекающиеся между собой сферы нейроанатомических выражений. Так как тип когнитивного дефекта зависит больше от нейроанатомии расстройства, чем от его биологической причины (обстоятельство, которое многие врачи и психологи не полностью осознают), соотношение между когнитивной деятельностью, нейроанатомией и биологической причиной заболевания становится особенно сложным. В результате, когнитивно и поведенчески сконструированные синдромы должны мыслиться не как внутренне дискретные образования, а как области непрерывных многомерных распределений симптомов с относительно произвольными границами.

Дополнительное осложнение, одновременно и концептуальное, и диагностическое, состоит в том, что патологические процессы, вызывающие рассматриваемые расстройства, связанные с развитием ЦНС, почти никогда не являются фокальными, так как мать-природа не обязана приспосабливаться к нашим дискретным таксономическим классификациям. Это ведет к так называемой коморбидности различных видов неспособности к обучению и СДВГ, которая по существу вообще не является коморбидностью, поскольку эти так называемые различные синдромы, когда они совмещаются в одном больном, обычно вызываются одним, хотя и нейроанатомически диффузным, патологическим процессом, а не несколькими отдельными патологическими процессами.

При такой запутанной подоплеке важно восстановить некоторую меру точности для терминов «внимание» и «дефицит внимания». Синдром дефицита внимания с гиперактивностью является подлинным и широко распространенным заболеванием, которое можно четко диагностировать и лечить. Внимание часто сравнивалось с фонариком, освещающим определенный аспект нашего внутреннего или внешнего мира на фоне конкурирующих отвлекающих раздражителей. Есть ли какая-нибудь биологическая реальность за этой метафорой фонарика? Вполне может быть. Исследуя эту аналогию, мы увидим, что внимание включает сложную нейронную инфраструктуру, состоящую из префронтальной коры и ее проводящих путей.

Поскольку мы связываем СДВГ с дисфункцией лобных долей, его распространенность (даже когда диагноз ставится строго и консервативно) не должна удивлять. Как мы уже знаем, лобные доли особенно уязвимы при широком круге расстройств, поэтому и высока частотность дисфункции лобных долей. Диагноз СДВ или СДВГ обычно относится к любому заболеванию, характеризуемому легкой дисфункцией лобных долей и относящихся к ним проводящих путей, при отсутствии любой другой сопоставимо серьезной дисфункции. При высокой частоте дисфункции лобных долей вследствие многообразия причин следует ожидать очень широкой распространенности подлинного СДВГ Но говорить просто, что СДВГ является легкой формой дисфункции лобных долей, — значит чересчур упрощать проблему.

Разрабатывая далее аналогию с карманным фонариком, напомним себе, что фонарик — это инструмент. Кто-то (или что-то)должен контролировать выбор направления, в котором он наведен, и твердость руки. В нейронных терминах это означает, что должна быть установлена цель и она должна эффективно направлять поведение в течение какого-то периода времени. Мы уже знаем, что постановка цели и преследование цели контролируется префронтальной корой. Это тот субъект, чья «рука» контролирует фонарик.

Аналогия с карманным фонариком предполагает и сцену, которую необходимо осветить. Сцена находится в мозге большей частью в задних отделах коры больших полушарий. Именно они являются структурами, наиболее прямо вовлеченными в переработку поступающей информации. В зависимости от цели, которая стоит в данный момент, определенные части задней коры должны быть приведены в состояние оптимальной активации (быть, так сказать, освещенными фонариком). Выбор этих зон совершается префронтальной корой, которая соответствующим образом направляет фонарик.

Сам фонарик находится в ядрах вентрального отдела ствола мозга, которые могут избирательно активировать обширные корковые области через их восходящие проекции. Префронтальная кора направляет «фонарик» через свои собственные нисходящие проводящие пути в вентральный ствол мозга. И, наконец, префронтальная кора модифицирует свой контроль над фонариком, основываясь на обратной связи, которую она получает от задней коры.

В итоге, внимание лучше всего может быть описано как петлеобразный процесс, включающий сложные взаимодействия между префронтальной корой, вентральным отделом ствола мозга и задней корой (рис. 10.2). Поломка где бы то ни было вдоль этой петли может влиять на внимание, порождая ту или иную форму синдрома дефицита внимания. Первое следствие проводимого сейчас анализа состоит в том, что дефицит внимания является одним из наиболее распространенных последствий повреждения мозга. Второе следствие этого анализа состоит в том, что существует много различных вариантов синдрома нарушения внимания, некоторые из них с гиперактивностью, а другие — без нее.

Рис. 10.2.Лобно-ретикулярно-заднекорковая петля внимания

Префронтальная кора и ее связи с вентральным отделом ствола мозга (рукой, держащей фонарик) играют особенно важную роль в механизмах внимания. Когда мы говорим о синдроме нарушения внимания, мы обычно подразумеваем эти системы. Специфические последствия повреждения этих систем разнообразны. Они могут быть наследственными или приобретенными на ранней стадии жизни. Они могут быть биохимическими или структурными. Не должно удивлять, что СДВ обычно сочетается с некоторыми аспектами нарушения управляющих функций. Когда нарушения управляющих функций значительны, диагноз СДВ становится излишним. Но в легких случаях, когда ухудшение внимания выходит на первый план, а нарушения управляющих функций минимальны, диагноз СДВ поставлен правильно. В большинстве таких случаев присутствует биохимическое расстройство, воздействующее на связи лобных долей, но нет структурного повреждения лобных долей. В некоторых случаях дефицит внимания весьма специфичен и может сосуществовать с высочайшей способностью к планированию и предвидению. Уинстон Черчилль мог бы быть характерным примером этого. Многочисленные биографические описания его поведения содержат явные указания на СДВГ. Но он был человеком, который предвидел опасность Ленина, затем Сталина, затем Гитлера, затем опять Сталина раньше, чем большинство политических лидеров свободного мира, и это едва ли может сойти за отсутствие предвидения.

Дефицит внимания при СДВ обычно выборочен. Он присутствует только при «неинтересных» занятиях, но отсутствует при интересных. Если пациента увлекает задача (компьютерная игра или спортивное событие) и он получает от нее удовольствие, его внимание в порядке. Но внимание пропадает при любой задаче, лишенной немедленного вознаграждения, такой как слушание лекции или чтение учебника. Это наблюдение явно связывает СДВ с дисфункцией лобных долей. Вспомните роль префронтальный коры в постановке целей, волевом акте и отсроченном удовлетворении.

Синдром дефицита внимания существует в многообразных формах. Вспомните, что префронтальная кора функционально разнообразна (левая отличается от правой, дорзолатеральная от орбитофронтальной). Различные анатомические виды дисфункции лобных долей по-разному нарушают внимание. Проводящие пути, связывающие префронтальную кору с вентральным отделом ствола мозга, отличаются сложной биохимией. Повреждение различных биохимических компонентов внутри этих проводящих путей также будет разрушать внимание различными путями.

Теперь рассмотрим компонент «Г». Принято различать просто синдром дефицита внимания (СДВ) и синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ). Вполне может быть, что гиперактивная форма чаще всего ассоциируется с легкой дисфункцией орбитофронтальной коры и ее проводящих путей. Именно поэтому СДВГ часто ассоциируется с аффективной расторможенностью, обычно наблюдаемой при орбитофронтальном поражении. В противоположность этому, негиперактивная форма скорее всего может быть ассоциирована с легкой дисфункцией дорзолатеральной коры и ее проводящих путей.

Различение СДВ и СДВГ — это только начало. Скорее всего, существуют многочисленные формы дефицита внимания, требующие различных форм лечения. По мере того, как мы больше узнаем о лобных долях и их связях, мы сможем с большей точностью распознавать эти формы и методы их лечения.

Победа над СДВГ: Как австралиец Тоби нашел себя

Тоби любит говорить, что он аномален по определению, так как состоит из трех половинок: наполовину черный, наполовину еврей и наполовину «голубой». Тоби использует слово «черный» в переносном смысле, относя его ко всем цветным людям, и «черный» в данном случае означает не африканец, а полинезиец. Тем не менее, все три «половинки» представляют меньшинства, преследуемые во многих обществах, а Тоби находится на пересечении этих половинок. И это только прелюдия к истории Тоби.

Тоби был усыновлен в возрасте шести дней, так что его точное происхождение неизвестно. Если исходить из информации, полученной от его приемных родителей, и из его собственных исследований, его биологическим отцом был французский еврей, а биологической матерью — маорийка из Новой Зеландии. Они были студентами университета в Сиднее и, очевидно, Тоби был нежелательным результатом свидания, закончившегося насильственным половым актом. Его приемные родители были уэльской парой из среднего класса, эмигрировавшими в Австралию из Великобритании. Они хотели дочь, но усыновили Тоби потому, что их старший ребенок (тоже приемный) был мальчиком, а у них не было отдельной комнаты для девочки. Этот фон «нежеланности» преследовал Тоби всю его жизнь, и он проникновенно рассказал об этом в документальном фильме, снятом о нем много лет спустя. Этот документальный фильм под названием «Псевдоним» встретил хвалебный прием на многих кинофестивалях в Австралии, включая кинофестиваль в Бондаи и фестиваль короткометражных фильмов в Сиднее (оба в 1998 г.).

Тоби был рано развившимся ребенком. Он учился пению, игре на скрипке и танцам. Прославившись своим исключительным талантом, он давал сольные выступления на различных гала-концертах. Но Тоби также был трудным, своевольным ребенком. По многим поводам, когда его родители конфликтовали с Тоби, они практиковали «строгую любовь». Они собирали маленькую сумку с пожитками Тоби и требовали от него уйти из дома и возвратиться только после «раскаяния».

Как можно предугадать, Тоби обходил вокруг квартала, возвращался и стучал в дверь, «раскаявшись» до следующего раза. Но однажды, в возрасте девяти лет, Тоби не вернулся. Вместо этого, в середине ночи, сжимая в руках свою маленькую сумку, он прошагал несколько миль от пригорода, где он вырос, к центру Сиднея. Там он присоединился к другим бездомным детям и начал жить на улице.

Несколько лет Тоби зарабатывал деньги на жизнь детской проституцией. Много лет спустя он взял меня на прогулку по «своему» Сиднею и привел к «Стене Плача», — строению из желтого песчаника, которое служило внешней стеной первой тюрьмы Сиднея, выходившей на Оксфорд стрит, рядом с Сент-Винсентским госпиталем, где собирались малолетние проститутки в ожидании своих клиентов. Вначале мои еврейские чувства были оскорблены кощунственной аналогией, но затем я признал ее горькую точность. На этой стене Тоби показал мне выцветшую надпись «Тоби, 1976», сделанную, когда он жил на улице.

Во всех других случаях, описанных в этой книге, я использую вымышленные имена, чтобы защитить конфиденциальность моих пациентов. Однако «Тоби» в некотором смысле действительное имя. Это одно из многочисленных «боевых имен», использовавшихся Тоби в его профессии малолетнего «сексуального труженика» на улицах Сиднея. Все эти годы Тоби периодически посещал свое граффити, проводя некоторое время в молчании и проверяя, что оно не выцвело или не стерто. Он пригласил меня присоединиться к нему в этом паломничестве к его Стене, и я решил не вмешиваться в сложные эмоции, которые, по-видимому, сопровождали этот ритуал, и просто молча стоял рядом.

За свою жизнь на улице Тоби пристрастился к различным наркотикам — героину, кокаину, СПИДу (speed), барбитуратам и всему другому, что ему удавалось достать. Чувствуя себя все более отчаявшимся и загнанным, в 16 лет Тоби написал эти стихи, «Моя любовь к госпоже Грех», сравнивая свое пристрастие к наркотикам с «госпожой Грех»:

Печальная история родилась

Из моей любви к госпоже Грех.

История тревог и мучений,

И одиночества.

Моя госпожа вошла в мою жизнь

Однажды ночью, когда я был один,

И уютно устроилась

В пустоте моего сердца.

Первый год был фантазией, сказкой.

Второй голубой каруселью.

На третий год начали появляться симптомы,

На четвертый, заговорили об этом все друзья.

Но я все боготворил мою госпожу,

И в один из дней сделал ее моей женой.

И на свое горе, со словами «согласен»,

Я тихо отверг мою жизнь.

Потому мои тело и душа сейчас перекручены,

И это то, что не уйдет.

И плачу я тихо, вспоминая

Что это цена, которую все мы должны платить.

Влечение стало пристрастием,

Разорваны и тело, и сердце.

Но она все шепчет в мое ухо:

«Пока смерть нас не разлучит»²².

Затем, в возрасте 19 лет, Тоби разыскал своих приемных родителей, помирился с ними и предпринял попытку вернуться к нормальной жизни. В течение нескольких последующих лет он учился различным профессиям. В разное время он работал садовником и специалистом по ирригации, фельдшером, парикмахером, визажистом, учителем бездомных детей. По его словам, он преуспел во всех этих профессиях. Единственный в истории сельскохозяйственного колледжа выпускник со всеми пятерками, Тоби был приглашен преподавать в колледже сразу после его окончания, что было беспрецедентным. Преподавая студентам часто намного старше него и выглядя моложе своих лет, Тоби отрастил бороду, чтобы выглядеть «по-профессорски». Тоби также начал все более интересоваться литературой и фотографией и начал понемногу печататься. У него было удивительное знание животных и растений и он содержал целый зоопарк, состоящий их множества собак, ящериц, птиц и мышей, а также рыб и лягушек в пруду небольшого японского садика, который он создал перед своим домом в пригороде Сиднея.

Несмотря на свои очевидные и многочисленные таланты, Тоби был неспособен удержать работу. Раньше или позже (обычно раньше) Тоби вступал в конфликт с сотрудниками, который заканчивался или его увольнением, или тем, что он импульсивно сам бросал работу. Он был беспокоен и не мог последовательно заниматься какой-нибудь одной деятельностью. Приемные родители Тоби надеялись, что он воспользуется своим очевидным талантом и станет ветеринаром. Но так же, как он не мог закрепиться за определенной работой, он был не способен закрепиться за определенной профессией. Его неугомонность пронизывала все и выражалась по-разному. Тоби приписывал свое беспокойство тому, что он обладал многими талантами, но было очевидно, что он плохо адаптирован.

Личные отношения Тоби также были непостоянными и беспорядочными, а его личность была полна противоречий. Он был теплым, верным и щедрым человеком, который никогда не отвергнет друга, попавшего в беду. В то же самое время он был взрывным, склочным и агрессивным, даже по отношению к своим самым близким друзьям. Он имел дочь вне брака и отчасти действовал как заботливый, преданный и включенный отец, но был неспособен решиться на брак или на какие-нибудь продолжительные отношения. Когда он все же женился, его отношениям была свойственна взрывчатость и прямая физическая агрессия, но при этом была и сильная взаимная привязанность. Он продолжал бороться со своим пристрастием к наркотикам, лечился в метадоновой клинике и в итоге, после многих неудачных попыток, смог победить свою привычку.

Первый раз я встретил Тоби во время одного из моих частых визитов в Сидней, и еще раз — когда он приезжал в Нью-Йорк. Ему было тогда за тридцать и он был полон противоречий. Тоби сразу поразил меня как человек необычайно интеллигентный и яркий, но в то же время и необычайно незрелый. Не измеряя фактически его интеллектуальный коэффициент, я бы предположил, что он находится где-то в районе 140-150, в «весьма продвинутой» зоне. Но он постоянно оказывался не подготовлен к последствиям своих собственных действий и действий других людей и, по-видимому, был неспособен предвидеть их. События всегда «случались» для Тоби «внезапно», что свидетельствовало о ярчайшем отсутствии предвидения. Тоби обладал поразительным объемом знаний в поразительно широких областях, которые были однако случайными и несистематичными. В то же самое время Тоби был способен на сверхъестественную проницательность по отношению к людям и жизненным ситуациям и был исключительно тонким судьей человеческого характера. Казалось, что его слабость суждений ограничена временной областью, когда требовалась некоторая проекция в будущее. В моем личном опыте Тоби был наиболее ярким примером того, как мало взаимозаменимы «понимание» и «предсказание», и насколько сильно эти две способности могут быть разделены в одном и том же индивиде. Тоби был человеком с превосходной способностью понимания и практически нулевой способностью предсказания.

Беспокойство было преобладающей чертой личности Тоби, очевидной в каждом взаимодействии. Стремление к действию, движению было очень ощутимо. В каждый момент времени у него была дюжина конкурирующих планов и мыслей, нагромождающихся друг на друга. В группе собеседников он говорил с каждым одновременно, а затем убегал в середине обеда, чтобы заняться чем-то другим. Его телефонные разговоры неизменно и внезапно прерывались на середине предложения словами «Я должен бежать». У него был непостоянный темперамент, со стремительными переменами от мягкого шарма в один момент до клокочущей враждебности в следующий. Наблюдая взаимодействия Тоби с другими людьми, я находил его взрывы возмутительными — экстремальными, не спровоцированными, почти пугающими. И при этом он был столь явно интеллигентен и одарен. Он знал Сидней как свои пять пальцев и был интересным и остроумным гидом.

Все больше у меня складывалось впечатление, что возмутительное поведение Тоби имело свою собственную динамику, что Тоби был вовлечен в него вопреки себе самому и страдал от этого. В результате моя симпатия к Тоби пересилила мое раздражение его выходками. Именно эта комбинация интеллекта и страдания привлекла меня, она делала Тоби привлекательным, несмотря на его очень непривлекательные черты. Тоби вызывал такую реакцию и у других людей. К нему все хорошо относились и он имел много друзей всех возрастов и занятий, которые прощали ему то, что обычно не прощается.

Клиницист во мне все более и более заинтересовывался тем, что я видел. Тоби был явно гиперактивным и возможно также страдал маниакально-депрессивным расстройством. Его настроение менялось постоянно и резко. По ряду поводов Тоби рассказывал о своих «взлетах» и «падениях», подтверждая мои наблюдения. То, что жизнь Тоби состояла из крайностей, между которыми не было промежуточных состояний, было отражено в дневнике, который он вел, сохраняя верность своим литературным наклонностям. Дневниковые заметки заполняли большую книгу с двух концов: «дневная секция» и «ночная секция», описания взлетов и падений Тоби. В этом контексте прошлая история Тоби с наркотиками выглядела отчаянной попыткой самолечения, феномена, нередкого у людей с недиагностированными заболеваниями. Я чувствовал, что должен поговорить с Тоби и посоветовать ему обратиться за профессиональной помощью, но повода не представилось и я улетел из Сиднея без этого разговора.

Я вернулся в Австралию через полгода и Тоби присоединился ко мне за обедом в ресторане «Русский акцент» в Дарлингхерсте (район Сиднея). Он выглядел изменившимся. Как бы читая мои мысли, Тоби начал разговор, перечисляя события нескольких последних месяцев. Тоби сам пришел к заключению, что с его здоровьем что-то не в порядке и ему требуется профессиональная помощь. Он нашел психиатра, который назначил ему декседрин, стимулятор из семейства амфетаминов, часто прописываемый для лечения СДВГ.

Декседрин подействовал. Тоби продолжал принимать его на всем протяжении моего шестинедельного пребывания в Сиднейском университете в качестве приглашенного профессора, и я мог наблюдать воздействие препарата в нескольких социальных ситуациях (включая посещение Стены Плача). Тоби выглядел более спокойным, более вдумчивым, менее склонным к спорам и уже не гиперактивным. Не было скачущих, соперничающих или конфликтующих идей и не было импульсивных изменений настроения каждые пять минут. Не было лихорадочной смены одной активности на другую. Тоби был в состоянии на протяжении всего обеда сидеть спокойно и расслабленно — то, чего ему не удавалось раньше; и теперь уже я заканчивал наши телефонные разговоры словами «Я должен идти». Его настроение более не металось от одной крайности к другой и большую часть времени находилось там, где оно должно было быть, на приятном, нейтральном уровне. Впервые с тех пор, как я познакомился с Тоби, его поведение было предсказуемо и нормально. Способность Тоби к организованному, целенаправленному поведению также явно улучшилась. Он уже не производил впечатления незрелости, а говорил и действовал более или менее зрелым образом.

Как я узнал позднее, через три месяца после начала лечения у Тоби развилась депрессия, известный эффект декседрина. Он был переведен на литий, но чувствовал себя «безжизненным», его «мыслительные процессы замедлились». С согласия своего доктора, Тоби решил полностью прекратить прием лекарств. Вместо этого он присоединился к группе поддержки и обратился к поддерживающей психотерапии. Он чувствует, что понимание своего заболевания дает ему власть над ним, и он, в целом, стал счастливее. Сейчас, во время написания этой книги, улучшение сохраняется. Похоже, что Тоби победил своих демонов и успешно восстановил себя.

Впервые в своей жизни Тоби был в состоянии реализовывать замыслы более или менее систематическим и методическим образом. Он купил ферму и постепенно превращает ее в процветающий садоводческий бизнес. Впервые в своей жизни он получает значительный, постоянный доход. В конце моего последнего визита в Австралию Тоби появился с полудюжиной бутылок моего любимого австралийского красного вина, большей частью ширазского букета, в качестве прощального подарка. Вино было молодым и должно было дозревать от четырех до пяти лет, и Тоби счел важным указать мне на это. «А ты сам можешь отложить удовлетворение на столь долгий срок?», — спросил я. «Теперь могу», — последовал ответ.

Как друг, я был рад видеть успех Тоби. Как профессионал, я нахожу показательным, что гиперактивность и нарушение внимания были столь тесно переплетены в этом исключительно ярком индивиде с классическими признаками орбитофронтальной дисфункции: плохое планирование и предвидение в сочетании с импульсивностью и аффективной лабильностью. Я смог также лучше понять прошлое пристрастие Тоби к наркотикам. Люди с различными биохимическими дисбалансами нередко прибегают к самолечению, как правило с приносящими вред результатами (хотя, по-видимому, в жизни Тоби на улице было много факторов, которые способствовали его многочисленным пристрастиям). А затем, после успешного лечения, эти симптомы исчезли, или по крайней мере уменьшились. Хотя мы полностью не понимаем, как работает декседрин (или также риталин, аддерал или другие стимуляторы, используемые для лечения СДВГ), он каким-то образом помогает усилить хрупкие связи лобных долей с другими частями мозга.

Жизнь Тоби продолжает оставаться борьбой, где победы перемежаются болезненными поражениями. Проблема не исчезла, но он научился управлять ею, по крайней мере до некоторой степени. Знание того, что эта проблема является биохимической, помогает Тоби справляться с ней и устраняет вину и стыд. Он больше не воспринимает это как изъян своего характера, но просто как клинический симптом. Тоби научился справляться с ним и побеждать.

Подергивания и подшучивания

Лобные доли особенно тесно связаны с подкорковыми ядрами, так называемыми базальными ганглиями, в частности с хвостатыми ядрами. Эта функциональная близость столь тесна, что оправдан термин «большие лобные доли», по аналогии с «большим Нью-Йорком», который включает Вестчестер, части Лонг-Айленда, части Коннектикута и т.д. Дисфункция системы хвостатых ядер приводит к одному из наиболее поразительных неврологических заболеваний — синдрому Туретта²³. Это интереснейшее заболевание связано с непроизвольными моторными тиками и непроизвольной речью, часто крайне неуместной и оскорбительной. Именно эта богатая шокирующая симптоматика данного заболевания делает его столь интригующим.

Наша культура традиционно подходит к неврологическому расстройству как к дефициту, утрате. Это отражается в нашей терминологии: афазия — утрата языка; амнезия — утрата памяти. Гипермнезия и гипервербальность, когда они встречаются, рассматриваются обществом как мнемонический или литературный дар, а не как патология. Но если норма рассматривается как среднее в популяции, тогда талант, по определению, есть отклонение от нормы. Отношение между талантом и психопатологией интриговало и увлекало как врачей, так и самих пораженных (или благословленных). Эдгар Аллан По, сам страдавший эпизодами спутанности, паранойи и, возможно, эпилептическими припадками, проникновенно писал о переплетении гения и безумия²⁴.

При неврологических и нейропсихологических заболеваниях принято различать «негативные» и «позитивные» симптомы. Негативные симптомы отражают утрату того, что нормально должно присутствовать, таких способностей как способности ходить, говорить и видеть. Позитивные или продуктивные симптомы отражают наличие чего-то, что не является частью нормальной когнитивной деятельности, например галлюцинаций или тиков. Негативные симптомы легче понять, концептуализировать, измерить, квантифицировать, они — предмет строгого научного исследования. Позитивные симптомы обычно являются более ускользающими, более мистичными, но одновременно и более интригующими и вызывающими. Они указывают на внутренний мир, который является другим, а не просто обедненным, — на наличие неврологического заболевания, которое не только лишает, но также и наделяет.

Связь между творчеством и психическим заболеванием ярко прослеживается в жизни и творчестве Ван Гога, Нижинского и Рембо. Это относится также к лидерам с особенно визионерским складом лидерства, чье влияние на историю нашей цивилизации предполагает исключительно мощный «талант управления». Александр Македонский, Юлий Цезарь, Петр Великий в России, и, возможно, Эхнатон (египетский фараон, который основал первую известную в истории человеческой цивилизации монотеистическую религию) страдали эпилептическими припадками.

Фазы высшей творческой активности перемежались безднами отчаяния и психического паралича в жизни и творчестве Байрона, Теннисона и Шумана, которые страдали биполярным маниакально-депрессивным расстройством. В повседневной жизни я часто чувствовал, что более одаренные люди в моем личном окружении расплачивались за свой талант в других областях психической жизни, и что баланс между одаренностью и расстройством управляется неким беспощадным уравнением нулевой суммы.

Если тенденция такова, что за талант надо платить, то определенные неврологические и психиатрические заболевания могут иногда приносить вознаграждение. Эти заболевания продолжают изумлять и остаются интеллектуальной загадкой. Среди таких заболеваний особенно интригующим является синдром Туретта, который остается источником особого интереса и для ученых, и для широкой публики.

Интригующая сторона синдрома Туретта заключается в богатстве и многообразии позитивных симптомов, ассоциируемых с ним. Впервые описанное Жоржем Жилем де ла Туреттом в 1885 году, это заболевание характеризуется неконтролируемыми тиками лица и всего тела, принудительными хрюкающими звуками, непристойной речью и непрерывным «полевым» изучением окружающей среды. Эти симптомы проявляются в различных комбинациях, которые часто со временем меняются. Они могут быть легкими и замаскированными или бросающимися в глаза. В последнем случае они часто воспринимаются как оскорбительные или асоциальные.

Клинические наблюдатели также часто отмечают при синдроме Туретта быстроту соображения, напоминающую фехтовальный поединок, и специфический когнитивный стиль. Годами наблюдая людей с синдромом Туретта, я смог узнать их уникальное и безошибочное, не на что не похожее невротическое остроумие, быстроту реакции, а также скачкообразность их мыслительных процессов. У них можно наблюдать также особенно ирреверентные, своеобразно неуважительные и рискованные, фехтовальные вспышки юмора. В разгар скандала вокруг Билла Клинтона и Моники Левински мой знакомый с синдромом Туретта появился в сопровождении своей подружки на вечеринке в доме нашего общего знакомого и торжественно объявил: «Ни я, ни моя подруга не имели секс с президентом». В качестве зрительной метафоры познавательной деятельности при синдроме Туретта в голову приходит балийский танец.

Искрометная причудливость ума идет рука об руку с искрометной причудливостью движений. И это не обязательно должно быть проклятием: некоторые пациенты с синдромом Туретта известны как одаренные спортсмены в таких видах спорта как карате и баскетбол, несмотря на их заболевание.

Симптомы Туретта обычно появляются в детстве, иногда они возникают после психической травмы, и часто с возрастом исчезают. Однако во многих случаях симптомы устойчиво сохраняются на протяжении всей жизни. Синдром Туретта встречается у мужчин чаще, чем у женщин²⁵. Ввиду разнообразия его проявлений, все более распространенным становится понятие «спектра Туретта» вместо одного «синдрома Туретта»²⁶. Синдром Туретта воздействует на нейротрансмиттер дофамин, который является одной из основных биохимических систем мозга, и на нейроанатомические структуры, называемые хвостатыми ядрами, играющие решающую роль в инициации движений и более сложного поведения. В некоторых случаях синдром Туретта имеет наследственную основу. Примечательно, что синдром Туретта и болезнь Паркинсона (оба расстройства нигростриатной дофаминовой системы) иногда проявляются в одних и тех же семьях.

Некоторые ученые считают, что при синдроме Туретта хвостатые ядра (часть базальных ганглиев) каким-то образом уходят из-под контроля, в норме осуществляемого над ними префронтальной корой. Вместе с таламусом, базальные ганглии могут мыслиться как эволюционные предшественники неокортекса. В ходе эволюции их исходная роль была перенята лобной корой, которая у развитых млекопитающих оказывает сдерживающее влияние на хвостатые ядра. Представляется, что у людей хвостатые ядра запускают определенные виды поведения и что лобная кора пропускает эти виды поведения через сложную систему когнитивных фильтров, «разрешая» некоторые из них и сдерживая другие.

Я один из тех, кто полагает, что при синдроме Туретта ослаблено сдерживающее влияние лобной коры. В результате отсутствия этого контроля возникают специфические формы поведения, имеющие явное сходство с синдромами лобных долей. Эти формы поведения часто являются настолько провоцирующими, что пациенты сталкиваются с насмешками, остракизмом, а иногда и с прямой физической агрессией.

Наиболее провоцирующий среди этих видов поведения — копролалия, от греческих слов «копра», что означает «фекалии», и «лалия», что означает «высказывание». Пациент делает грязные замечания в социальных ситуациях, где они недопустимы. Много лет назад я спас от верного ареста прилично одетого молодого человека, который ходил взад и вперед вдоль очереди пассажиров (среди них был и я), ожидавших посадки на поезд на железнодорожной станции в Филадельфии, осыпая нас самыми грязными ругательствами. Он также демонстрировал характерные моторные тики, которые я немедленно распознал как туреттовы. Когда полицейские уже подходили к этому человеку, я обратился к одному из них и быстро объяснил, что происходит. Полицейский, слава богу, меня послушался и просто велел мужчине уйти.

Но копролалия — не единственная форма «словесного недержания», характерного для синдрома Туретта. Чтобы понять природу этого недержания, мы должны снова рассмотреть утрату самоконтроля, которую обсуждали в связи с орбито-фронтальным синдромом. Время от времени у каждого из нас появляются мысли, которые социальные нормы не дают нам озвучить публично. Прогуливаясь по улице, я могу мысленно заметить, что кто-то «жирный», кто-то другой «уродливый», а кто-то еще выглядит «тупым». Я в состоянии сдержать эти мысли и они не покидают святилище моего черепа, если так можно выразиться. Но у пациента с синдромом Туретта это не так. То, что у него на уме, может немедленно оказаться у него на языке. Это могут быть нелестные эпитеты, различного рода инсинуации, оскорбительные комментарии — все запретное. «Запретное» представляется ключом к пониманию особой неспособности пациентов с синдромом Туретта сдержать непечатные выражения.

Это приводит нас к интересному психолингвистическому вопросу. Почему язык содержит слова, на произнесение которых наложен общественный запрет? Это звучит как внутренне противоречивое свойство языка. Но насколько я знаю, большинство, а скорее всего все языки содержат такой «запретный» лексикон. Может быть, они выполняют функцию эмоционального облегчения, и именно самим актом преодоления запретного барьера совершается облегчение. Запретный плод слаще! Похоже, что при синдроме Туретта острая необходимость облегчить внутреннее напряжение может быть постоянно присутствующей и неодолимой.

По мере того, как мы больше узнаем о синдроме Туретта, начинают появляться новые подвиды этого заболевания, которые могут отражать различные типы искаженного взаимодействия между базальными ганглиями и лобными долями. Оливер Сакс говорит о двойственности симптомов при Туретте, обозначая их как «стереотипные» и «фантасмагорические»²⁷. Эти симптомы явно параллельны двум наиболее хорошо известным симптомам «афронтальной» когнитивной деятельности, которые мы ранее обсуждали в этой книге: персеверация и полезависимость. В большинстве случаев синдрома Туретта стереотипные и фантасмагорические симптомы проявляются не изолированно, а сочетаются в различных пропорциях.

Я убежден, что относительная выраженность этих двух симптомов отражает относительную вовлеченность левого или правого хвостатого ядра в каждом индивидуальном случае. У многих пациентов наблюдаются оба симптома, отражая двустороннюю природу этих расстройств. Однако существуют также относительно чистые случаи, давая основание предполагать существование относительно односторонней дисфункции хвостатого ядра. В целом, стереотипные симптомы представляются преобладающими, вероятно вследствие особенно тесного взаимоотношения между дофамином и левым полушарием.

Синдром Туретта часто ассоциируется с обсессивно-компульсивным расстройством (ОКР) и синдромом дефицита внимания (СДВ). При ОКР повторяющиеся виды поведения подчиняют себе жизнь пациента, обычно крайне разрушительным образом. Обсессивные виды поведения напоминают персеверацию; фактически они и есть персеверация. В противоположность этому, СДВ характеризуется крайней отвлекаемостью, часто со столь же разрушительными последствиями для когнитивной деятельности. Фактически, эта отвлекаемость является легкой формой полевого поведения. Я подозреваю, что синдром Туретта сопровождается симптомами обсессивно-компульсивного расстройства, когда особенно затронуто левое хвостатое ядро. И он сопровождается симптомами синдрома дефицита внимания, когда особенно затронуто правое хвостатое ядро.

Стереотипные аспекты синдрома Туретта принимают вид принудительно повторяющихся видов поведения, таких как моторные тики и хрюкающие звуки. Эти виды поведения крайне заметны и приводят к тому, что пациента считают «странным», социальным парией. Тики часто воспринимаются как намеренное гримасничанье и поддразнивание. Мой друг, у которого симптомы Туретта развились в возрасте пяти лет, вспоминает, как его выгоняли с детской площадки матери других детей, потому что они думали, что он намеренно передразнивает их своими «гримасами».

Фантасмагорические симптомы нередко выражаются как чрезмерная (и часто гротескная) потребность исследовать каждый случайный объект в своем окружении. Эти симптомы менее распространены, чем стереотипные, но они могут столь же бросаться в глаза. Я был особенно поражен ими несколько лет назад, когда гулял на Верхнем Вест-Сайде Манхеттена с Оливером Саксом, который всегда интересовался синдромом Туретта, и с болевшим синдромом Туретта другом Оливера по имени Ш. Ф., весьма интеллигентным человеком чуть старше тридцати лет. Исследовательское поведение молодого мужчины было исключительным, его привлекало все, что встречалось на нашем пути: дерево, железная решетка, урна для мусора. По мере того, как мы продвигались по улице, он перепрыгивал от одного предмета к другому, проверяя их всеми своими органами чувств. Он смотрел, слушал, трогал, нюхал и лизал их языком. Весь этот спектакль был настолько странным, что в какой-то момент я обратился к Оливеру и сказал: «Надеюсь, что у тебя с собой есть удостоверение личности, на случай, если нас всех арестуют!» Когда мы вошли в ресторан по соседству, наш друг с туреттом под возмущенными взглядами других посетителей немедленно ощупал хозяйку, солидную женщину средних лет из Германии. Это было сделано с небрежной невинностью, походя. Так как я был старым клиентом, дама из Германии только посмеялась и оставила это без последствий, вместо того чтобы выставить нас из своего заведения или вызвать полицию.

Но не всегда просто отнести туреттово поведение к категории чисто стереотипного или чисто фантасмагорического. Часто оно являет смесь того и другого. Мой друг Лоуэлл Хандлер, известный фотограф, кинорежиссер и писатель, поставил получивший приз фильм «Подергивание и покрикивание» и опубликовал книгу с тем же названием²⁸. У него относительно легкая форма синдрома Туретта. С кем бы он ни беседовал, в течение разговора Лоуэлл будет много раз делать порывистые фехтующие движения, касаясь собеседника своей рукой и немедленно отнимая ее. Его друзья столь привыкли к этому тактильному поведению, что совершенно не обращают на него внимания. Но это поведение удивляет незнакомцев и приводит к неприятностям. Является ли потребность Лоуэлла прикасаться полевым поведением? Является ли она персеверацией? Или и тем, и другим?

Я спросил Лоуэлла и Ш., как они сами понимают свои необычные потребности и поведение. Вот что они сказали.

A

B

Рис. 10.3. Искусство Лоуэлла Хандлера. Фотографии людей с синдромом Туретта, снятые фотографом с синдромом Туретта: А — тики на работе. Врач с синдромом Туретта обследует пациента с деменцией; В — привлекая взгляды. ШФ — в уличном кафе

[4] Аббревиатура «CAT» в английском языке совпадает со словом «cat» — кошка. — Примеч. пер.

[5] Nightstick — так на американском жаргоне называется также мужской половой орган. — Примеч. пер.